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守正创新 文化产业动能澎湃******

守正创新 文化产业动能澎湃

——第十四届“全国文化企业30强”提名企业简介（排名不分先后）

　　编者按

　　12月28日，光明日报社和经济日报社向社会联合发布了第十四届“全国文化企业30强”名单。同时，第十四届“全国文化企业30强”提名企业名单发布，20家深耕文化领域，坚持守正创新，兼顾社会效益与经济效益的文化企业脱颖而出。“全国文化企业30强”提名企业涵盖传媒、出版、文化旅游、文化科技等多个领域，具有广泛的代表性和较强的典型性。这批提名企业不断探索高质量发展路径，为社会提供高品质的文化产品和服务，为文化产业发展注入澎湃动能。

读者在山东省滕州市新华书店阅读书籍。新华社发

　　中国对外文化集团有限公司

　　2021年，中国对外文化集团有限公司主动对接国家“十四五”发展规划，在促进中外人文交流方面取得显著成绩，服务公共文化建设能力进一步增强。策划实施“相约北京”艺术节、“欢乐春节”之大话春节融媒体节目、“唱支心歌给党听”大型主题合唱活动、“世纪浪潮”——海花岛国际艺术邀请展、威尼斯国际艺术双年展、“中华风韵”交响音乐会、“丹青百作绘辉煌——中展典藏近现代中国画名家精品展”、“魅力中国”嘉年华——“遇见敦煌”光影艺术展等大型活动；成功举办“丝绸之路国际剧院联盟”第5届年会，新增三家直营剧院，全国直营剧院数量达18家。全年共执行项目1166个，举办国内外线上、线下演展活动2567场，较2020年增长66%，线下观众超过150万人次，线上点击量超过4亿人次。

首届湖南旅游发展大会开幕式现场。新华社发

　　央广传媒集团有限公司

　　央广传媒集团有限公司系中央广播电视总台所属一级企业，负责总台央广全部可经营性资源的开发、经营、管控。2021年实现营业收入46亿元，利润3.4亿元。收入规模、盈利能力在全国广播媒体行业稳居第一。2021年全力打造新媒体报道矩阵，制作推出大型融媒体报道《百年初心映百城》，展现中国共产党百年风华。央广网打造“有声资讯瀑布流”《耳闻》栏目为用户24小时不间断提供声音资讯播报服务。“云听”作为中央广播电视总台新媒体矩阵“2+6+X”布局中核心资源客户端之一，2021年已覆盖手机、电脑、车机、智能穿戴设备等多终端、全应用场景。2021年，面对复杂多变的媒体环境，坚持创新发展，经营业绩稳健增长，并积极探索传统广播转型路径，为传统广播移动化转型起到了良好的示范引领作用。

　　北京流金岁月传媒科技股份有限公司

　　北京流金岁月传媒科技股份有限公司是以服务创新与研发双轮驱动业务发展的大屏三网渠道服务企业。2021年11月，公司由精选层平移至北交所，成为北交所首批上市公司之一。已取得有线电视信号落地决策支撑系统等软件著作权50项、AVS2 4K超高清解码一体机等实用新型专利20项。深耕广电领域，为30余个省级以上卫星频道（含中央电视台）提供超过5年以上的覆盖代理服务和内容宣传推广服务。通过孵化、并购等方式，发展了涵盖广电、运营商、家庭娱乐互联网三大领域的多元业务，正逐渐形成全新的“智能电视+应用商店+手机H5+多屏互动”的电视跨屏产业布局，连接DVB+IPTV+OTT终端进入家庭客厅。

　　北京盛通印刷股份有限公司

　　北京盛通印刷股份有限公司作为出版企业，始终坚守为文化服务的初心，不断探索高质量发展新路径、积极履行社会责任、提升企业品牌影响力，实现社会效益和经济效益双丰收。是全国承担重点出版物印刷保障任务最多的企业之一，每年印制党和国家重要文件文献1000多种、3700多万册，重大主题出版图书40多种、约3900万册，重要报纸期刊130多种、16490万册。始终强化质量管理，坚持精品战略，不断提升印刷加工、创意设计、装帧排版、原材料供应链、图书仓储配送等全产业链综合解决能力，成功打造出版服务云平台，实现产品生产智能化，连续四届获得中国出版政府奖印刷复制大奖。

　　北京歌华传媒集团有限责任公司

　　北京歌华传媒集团有限责任公司是首都国有大型综合型文化企业，秉承“文化+科技+融合+创新”发展理念，坚持走数字化、融合化、平台化发展之路，聚焦创意设计、文化会展与活动、影视内容生产、户外媒体、文化设施运营五大业务板块，拥有完备的文化传媒产业链条和出众的上下游配套产出能力。2021年，集团资产总额118.61亿元，营业收入12.24亿元。作为北京冬奥会、冬残奥会开闭幕式总制作单位，集团力保开闭幕四场仪式“简约、安全、精彩”，荣获“北京冬奥会、冬残奥会突出贡献集体”称号。集结一流主创团队，打造献礼建党百年扛鼎力作《觉醒年代》，形成现象级传播。依托旗下“北京市文创产品开发平台”“北京国际设计周”平台，在红色文创、京味文创开发上走出一条特色之路。

　　唐山市文化旅游投资集团有限公司

　　唐山市文化旅游投资集团有限公司主要负责唐山文化旅游资源整合开发、项目运营、基础设施建设和文化旅游形象营销推广。成立以来，实施市级以上重点项目100多个，将昔日采煤塌陷区建成南湖“城市会客厅”，成功举办2016世界园艺博览会，文旅赋能、产城共融、跨界融合成果丰硕。多年来，形成了文化旅游提品质、区域开发拓疆土、数字经济赋动能、商贸服务壮筋骨的发展版图。打造唐山宴、皮影主题乐园等精品项目，培育南湖春节灯会、武林风·战唐山等品牌活动，推出千亩稻田画、音乐节、美食节等文化娱乐、文化旅游融合产品，打造陶瓷文创精品。截至2021年末，集团总资产267.79亿元，主营业务收入58.53亿元。

　　内蒙古新华发行集团股份有限公司

　　内蒙古新华发行集团股份有限公司以教育服务、文化消费、现代物流为主要业务，是内蒙古最大的出版物发行企业，2021年12月在上交所主板上市，成为内蒙古国有文化产业“第一股”。2021年，实现总收入15.9亿元，增长25%，其中主营业务收入15.45亿元。坚守主责主业的同时，集团积极延伸产业链条。着力推进门店升级改造和网点建设运营，2021年新建“七进工程”网点、农牧区家庭书屋各10家，服务全区11588家草原书屋。积极做好党和国家重要文献、教材教辅和一般图书的发行工作，政治读物发行达历史最高水平，发行党史学习教育读物近370万册。持续丰富全民阅读活动的载体和形式，组织开展线上线下结合、时间贯穿全年的主题活动1.6万余场。

　　黑龙江出版传媒股份有限公司

　　黑龙江出版传媒股份有限公司是黑龙江省文化产业的骨干力量和文化企业旗舰，2021年成功在上海证券交易所主板挂牌上市，成为龙江文化产业第一股。2021年，公司社会效益和经济效益大幅提升，进一步做大做强了出版主业，坚持向管理要效率要效益，扎实推进挺拔主业、转型升级、高质量发展、多元化经营和人才强企“五项战略”，行业影响力和综合实力稳步提升。深入推进编、印、发全产业链转型升级，推出《为你而生——刘永坦传》等一批精品图书，打造了“北国书香网”线上图书销售平台，多种印刷品荣获优质品奖。2021年，实现主营业务收入17.41亿元，比上年增长16.81%；净利润4.43亿元，比上年增长145.01%。截至2021年12月31日，净资产29.71亿元，比上年增长24.01%。

　　上海风语筑文化科技股份有限公司

　　上海风语筑文化科技股份有限公司是中国数字展示行业的龙头企业。产品及服务广泛应用于数字展示、城市文化体验、数字文旅、商业展览及新零售体验、广电MCN及数字营销等众多领域。擅长运用VR/AR、全息影像、裸眼3D等扩展现实技术搭建虚拟3D数字空间、打造沉浸式交互体验，曾先后参与中国共产党历史展览馆、迪拜世博会中国馆等项目的数字化场景搭建和沉浸式体验的打造，已积累1300多座数字化主题展示空间案例。2021年，实现营业收入29.40亿元，较上年同期同比增长30.30%。上市以来，努力推动主营业务相关多元化战略，2021年文化及品牌数字化体验空间业务收入比上年同期增加118.92%。

　　上海阅文信息技术有限公司

　　上海阅文信息技术有限公司系阅文集团注册在上海的核心业务旗舰企业。作为以数字阅读为基础，IP培育与开发为核心的综合性文化产业集团，阅文旗下囊括起点中文网、QQ阅读等业界知名网络文学数字出版品牌，覆盖200多种内容品类，触达数亿用户。2021年，阅文集团平台新增70万位作家和120万部作品，全年新增字数超过360亿。截至2021年底，阅文海外平台起点国际WebNovel向海外用户提供约2100部中文翻译作品，吸引全球近19万名作家创作了约37万部当地原创作品，累积访问用户超1亿。阅文集团2021年总收入86.7亿元，上海阅文信息技术有限公司2021年主营业务收入18.2亿元。

　　宋城演艺发展股份有限公司

　　宋城演艺发展股份有限公司坚持用中国文化讲述中国故事，取得了良好的社会效益和经济效益。2021年，实现主营业务收入113296.61万元，同比增长31.27%；实现净利润30259.4万元，同比增长117.98%。被认定为“第四批国家文化和科技融合示范基地”，“千古情”注册商标被认定为“中国驰名商标”，旗下杭州宋城被科技部认定为“高新技术企业”。持续深化“主题公园+演艺”经营战略转型，积极开拓多剧院、多剧种的演出模式，室外版《宋城千古情》、实景演出《风笛之恋》、光影秀《My All》惊艳亮相，引入《解忧杂货店》《雷雨》等多部优质话剧作品。促进文化科技深度融合，依托全息等技术，实现科技与艺术结合、技术与表演结合，打造智能演艺，加快推进景区和企业数字化改造工程。

　　芜湖三七互娱网络科技集团股份有限公司

　　芜湖三七互娱网络科技集团股份有限公司主营业务包括游戏、素质教育，同时积极布局元宇宙、影视音乐、动漫、社交、文化健康及新消费等领域。旗下拥有游戏研发品牌三七游戏，游戏运营品牌37网游、37手游、37GAMES及优质素质教育品牌妙小程。2021年实现营业总收入160亿元，同比增长11.11%。先后入选国家“一带一路”文化产业和旅游产业国际合作重点项目、国家文化出口重点企业和全球TOP20上市游戏企业。积极开展互联网企业党建工作，关注社会公益事业，2021年9月，承诺将投入5亿元用于科技创新、乡村教育振兴、乡村产业帮扶、产学研人才培养、功能游戏开发、员工职业发展等领域。

　　福州古厝集团有限公司

　　福州古厝集团有限公司是福州市属文化类龙头企业，已形成古厝保护、会展赛事、商贸酒店、文旅影视、城建交通“五大板块”共同推进的格局。2021年，资产总额175亿元，主营业务年度增长率为28.75%，净利润年度增长率为114.69%。2021年，打造特色“党史精品课堂”并累计开展公益电影放映活动2500余场，全面完成三坊七巷、朱紫坊、上下杭、梁厝、南公河口五大街区119处古厝修缮工作，完成林觉民·冰心故居、严复故居、梁厝特色馆等30处展示馆展陈提升。开展古厝大讲堂，推进杭肆文创市集、闽都艺术节等项目建设，举办各类活动约1500场，人流量达1007.36万人。持续做好闽都文化国际品牌建设，弘扬宣传福州非遗特色文化。

　　景德镇陶文旅控股集团有限公司

　　景德镇陶文旅控股集团有限公司是以文化旅游产业为主要发展方向的大型国有企业，前身是1903年成立的江西瓷业公司，下辖景德镇“十大瓷厂”。截至2021年底，净资产387.2亿元，主营业务收入54.47亿元，净利润4.02亿元，带动就业创业10万余人，陶溪川邑空间双创平台汇聚“景漂”创业大学生和创客1.87万人。以御窑厂为核心的陶阳里历史文化街区保护建设取得初步成效，建成开放的御窑博物馆继承和弘扬御窑历史文化，举办高品质文化传播及展览活动400余场。以国营老瓷厂转型升级的陶溪川文创街区融传统、时尚、艺术、高科技于一体，主打品牌有艺术展览、国际交流、教育实训、研学旅行、创意集市等，形成“陶溪川”现象，获国家、省市级荣誉80余项。积极推行手工制瓷技艺活化传承。

　　广东南方新媒体股份有限公司

　　广东南方新媒体股份有限公司是广东广播电视台旗下新型媒体企业，是首家实现独立IPO上市的播控平台运营公司。主营业务包括IPTV基础业务、互联网视听业务、内容版权业务和商务运营业务等。2021年实现合并营业收入14.09亿元，同比增长15.43%。截至2021年底，公司IPTV基础业务有效用户达1958万户，推出的云视听系列App全国有效用户达2.46亿户。创作完成《带你走进党代会》《唱支山歌给党听·一首歌一座城》《百年对语》等重大主题融媒体视听作品。建成全国首个具备ChinaDRM支撑能力的IPTV和互联网电视集成播控平台，入选国家广播电视和网络视听产业发展项目库。截至2021年底，累计获专利44项，软件著作权119项。

　　丝路视觉科技股份有限公司

　　丝路视觉科技股份有限公司是国内最早一批从事视觉科技与应用领域的企业、数字创意领域首家创业板上市公司，在数字视觉领域具有较大影响力。2021年，实现主营业务收入13.89亿元，净资产7.88亿元，净利润7104万元，同比分别增长38.36%、28.8%、18.06%。公司将数字科技融入城市文化建设，为全国近半省级行政区展览展示馆服务，建设国家级新区及自贸区各类展馆超24座。为全球20余个国家提供数字创意服务，先后创作了《文莱经济特区》《东非吉布提老港改造》等国际项目。布局视觉前沿科技应用研发，覆盖视觉云计算、数字孪生应用、VR/AR/MR等战略性新兴产业，拥有3项发明、21项实用新型专利、14项外观专利和60项计算机软件著作权。

　　华强方特文化科技集团股份有限公司

　　华强方特文化科技集团股份有限公司是中国文化科技领军企业，国家文化和科技融合示范基地。业务包含“文化科技主题公园”和以特种电影、动漫产品等为主的“文化内容产品及服务”两类，构建文化科技全产业链。2021年，华强方特集团坚持把社会效益放在首位，推出献礼建党百年的红色主题公园“方特东方欲晓”，开辟红色文化沉浸式体验的先河。构建动漫多元IP矩阵，“熊出没”系列电影在30多个国家热映，积极参与制作主旋律动画电影《我们的冬奥》。不断创新项目和产品，拥有2400多项知识产权，承担多个国家科技项目。方特动画作品译制成多语种出口130多个国家。2021年，集团净资产110.53亿元，主营业务收入44.72亿元，较上年增长11.68%。

　　四川文化产业投资集团有限责任公司

　　四川文化产业投资集团有限责任公司是原四川出版集团转型组建的省管一级国有文化企业，履行文化资本投资引领、文化产业重大项目实施、文化资源价值整合、文化产业创新推动、文化品牌品质塑造五大平台职能。截至2021年末，四川文投集团资产总额46.86亿元，全年总收入2.01亿元。2021年，投资项目18284.43万元，其中文化类项目占比70.15%。投资策划的《〈格萨尔王传〉大全》获第五届中国出版政府奖图书奖；旗下小额贷款公司向四川省12个市（州）74户文化企业提供贷款支持；受托管理的“天府文产贷”缓解了中小文化企业融资难、融资贵难题。2021年，发起设立四川文化产业投资基金，有效集聚全省乃至全国文化产业资源。

　　域上和美文化旅游股份有限公司

　　域上和美文化旅游股份有限公司作为西藏自治区文化骨干企业、文化产业示范基地、就业创业工作先进集体，始终坚持“经济效益与社会效益有机统一”的经营理念，深耕西藏文化旅游行业，运营《文成公主》大型史诗剧及《金城公主》舞台剧两台“姊妹剧”，累计解决西藏农牧民就业近7000人次，支付农牧民工资近4亿元，帮助500余名建档立卡贫困户脱贫，已成为西藏文化旅游名片，“游布达拉宫、逛大昭寺，观文成公主”也已成为进藏旅游标配。2021年，公司主营业务收入11690万元，净利润2967万元，全年累计进行公益性演出150场，发放公益门票超1164张，减免票额19万元，为西藏文化旅游产业复苏树立信心，促进西藏文化旅游经济全面复苏。

　　读者出版集团有限公司

　　读者出版集团有限公司2021年出版图书4100多种，总印数7300多万册，同比增长33%。有近40种图书入选国家级项目。《读者》杂志发行量连续3年保持上升势头，月均发行量达532万册（含数字版）。“读者”品牌连续18年入选世界品牌实验室（WBL）“中国500最具价值品牌”，2021年品牌价值达370.15亿元。读者杂志社获第五届中国出版政府奖先进出版单位奖及全国新闻出版广播影视系统先进集体。2021年，组织发行党史学习教育等主题出版物296万册，“点·线·端+全民阅读”建设书香社会的“读者方案”入选中宣部全民阅读优秀项目。2021年，实现营业收入31.06亿元，利润总额6075.52万元，连续3年收入、利润呈两位数增长。

　　文字整理：陈晨

　　《光明日报》（ 2022年12月30日 10版）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）